X-连锁鱼鳞病在临床上表现是怎样的?

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  X-连锁鱼鳞病在临床上表现是怎样的?

  在受累的90%的男性患者中,X-连锁鱼鳞病在生后第一周出现, X-连锁鱼鳞病伴有轻度红皮病和全身鳞屑或大片透明鳞屑脱落。典型的粘附于皮肤上的大的、多角形、暗褐色鳞屑在婴儿后期出现,并对称分布于四肢、躯干和颈部。有时下肢鳞屑更大,呈浅灰色或白色。身体屈侧可受累或不受累,但颈部几乎常常受累。在幼童时期可见头皮稀薄鳞屑,随着成长而减少。除了耳前区外,掌跖和面部不受累,具有特征性。在夏季趋于好转,但与寻常性鱼鳞病不同,不能随年龄增长而减轻。推荐阅读:武汉太医堂中医院

  10%~50%的男性患者和一些女性携带者可出现无症状角膜混浊,其他的视觉异常比较罕见,如绿色色盲。受累的男性患者隐睾症的发生率增加20倍,与发育是睾丸下降不良无关,发展为睾丸癌和性腺功能减退的危险性增高。其他伴随症状如癫痫样发作、反应性心理障碍、幽门肥大、腹壁先天性缺陷和急性淋巴细胞白血病等较为罕见。虽然女性携带者类固醇硫酸酯酶活性减少了85%,但剩余的活性似乎足以防止皮损的出现。

  组织病理学表现有包括角化过度或角化不全,颗粒层正常或轻度增厚,可见到毛囊角化过度。电子显微镜检查可见角质蛋白颗粒增大,数目增加。在角质层仍存在桥粒,细胞含有大量黑素小体。生物化学和细胞动力学研究显示正常表皮细胞更新和水平衡。推荐阅读:武汉太医堂

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